В идеале лечение должно сводиться к введению больным фермента ЛХАТ , полученного путем биосинтеза, но такой способ пока неприемлем. Временное улучшение достигается путем переливания свежей плазмы , но многократное повторение этой процедуры в течение длительного времени представляется нереальным. Из других подходов следует отметить применение диеты с низким содержанием жиров с целью снижения концентрации частиц ЛПНП с большим молекулярным весом, имеющих, видимо, отношение к развитию почечной недостаточности . Ее возникновение вынуждает прибегнуть к длительному гемодиализу или в некоторых случаях даже к пересадке почки . При дефиците ЛХАТ почечная недостаточность является наиболее опасным для жизни осложнением.