Лечение лиц страдающих гомозиготной формой ГХС , представляет собой сложную терапевтическую проблему. Диета и лекарственные препараты практически не оказывают никакого эффекта. В наши дни наиболее надежными и эффективными методами снижения уровня холестерина считаются ЛПНП-аферез или плазмаферез с двухнедельными интервалами. Пересадка печени устраняет печеночную недостаточность по рецептору ЛПНП , что приводит к почти полной нормализации уровня холестерина, но операция эта опасна и требует длительного применения иммуносупрессантов . Хотя перечисленные процедуры и снижают скорость развития аорто-коронарного атеросклероза , по-прежнему сохраняется необходимость как в шунтировании коронарных артерий при коронарном стенозе , так и в замене аортального клапана, если в нем развивается сильный фиброз .