В процессе резорбции кости остеокласты , атакущие костный
матрикс, образуют специальную внешнюю
мембрану (ruffed border) . Разрушающие кость элементы транспортируются
из остеокластов через внешнюю мембрану. Эти ферменты работают в кислой
среде, поэтому остеокласты выкачивают из себя протоны. Одновременно ионы
хлора тоже покидают клетку для поддержания электрического баланса. Авторы
предположили, что белок CIC-7 является хлорным каналом и играет важную роль в
функционировании остеокластов.
Были получены мыши с нокаутированным геном белка CIC-7 . У них был ярко выраженный остеопороз , не образовывался костный мозг.
Остеокласты, выделенные из мутантных мышей, неспособны адсорбироваться на
кости. Белок CIC-7 обнаруживается во внешней мембране и лизосомах
остеокластов нормальных мышей, но не обнаруживается у мутантных. Хотя
остеокласты мутантных мышей имеют нормальный протонный насос, они не могут
закислять среду из-за невозможности выведения хлора в связи с дефектом
белка CIC-7. Показано также, что у пациентов с
детским злокачественным остеопорозом поврежден CIC-7 ген.
Таким
образом, белок CIC-7 хлорного канала является необходимым элементом для
осуществления резорбции кости.