Катаракта берет свое название от греческого слова "katarrhaktes" водопад. Катаракта - это помутнение хрусталика , ведущее к ухудшению зрения . Катарактогенезис - этиологически и генетически гетерогенный процесс, характеризующийся полным или частичным помутнением хрусталика, сопровождающийся нарушением остроты зрения вплоть до полной его утраты. Катароктогенезис ассоциируется с длинным перечнем различных метаболических заболеваний, которые являются врожденными или приобретенными в течение жизни, обусловливающих нарушение супрамолекулярной архитектуры линз глаза, главным образом связанных с неправильной осморегуляцией или оксидативными поражениями ( Hejtmancik J.F.,1995 ; Hejtmancik J.F.,1998 ).

В большинстве случаев катаракта развивается медленно, как результат старения; зрение при этом постепенно ухудшается. Формирование катаракты происходит быстрее у лиц с травмой глаза , иридоциклитом или хориоидитом в анамнезе и у больных сахарным диабетом . Катаракта наблюдается при различных наследственных заболеваниях, таких, как атрофическая миотония , нейрофиброматоз типа II , галактоземия .

Больные катарактой жалуются на снижение остроты зрения, иногда искажение изображения, множественное видение предметов. В далеко зашедших стадиях отмечается отсутствие предметного зрения, наличие лишь светоощущения с правильной проекцией света. При быстром прогрессирующем помутнении и набухании хрусталика нередко наблюдается острое повышение внутриглазного давления, сопровождающееся сильными болями в глазу и другими признаками, напоминающими острый приступ глаукомы. Причины развития катаракты многообразны.

Катаракту можно обнаружить при офтальмоскопии или осмотре со щелевой лампой в условиях мидриаза по нарушению красного свечения зрачка, возникающего в результате отражения света от глазного дна.

Единственный способ лечения катаракты - удаление помутневшего хрусталика. В США ежегодно выполняется более миллиона таких операций. Обычно они проводятся в амбулаторных условиях под местной ретробульбарной анестезией. Раньше хрусталик удаляли вместе с капсулой (интракапсулярная экстракция катаракты). В настоящее время широко практикуется экстракапсулярная экстракция катаракты, при которой хрусталик разрушают и аспирируют (факоэмульсификация), оставляя капсулу на месте; после этого в нее помещают пластмассовый или силиконовый хрусталик (заднекамерная модель), замещающий естественный и обеспечивающий быстрое восстановление зрения. Улучшение зрения наблюдается более чем у 95% больных, перенесших экстракцию катаракты.

Однако сохранившаяся капсула хрусталика со временем достаточно часто мутнеет, вызывая повторное снижение зрения. В таких случаях проводят лазерную дисцизию капсулы хрусталика.

Нарушение метаболизма галактозы наблюдается при галактоземии , которая может быть вызвана наследственными дефектами в любом из трех ферментов: галактокиназа , галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза , UDP-галактозо-4-эпимераза . Наиболее хорошо известным является недостаток уридилтрансферазы. При увеличении концентрации галактозы в крови повышается ее концентрация в тканях. В тканях глаза она восстанавливается альдозоредуктазой с образованием соответствующего полиола ( галактитола). Накопление галактитола способствует развитию катаракты.

Различают первичную (врожденную катаракту и приобретенную катаракту) и вторичную катаракту. Вторичная катаракта, развивающаяся после лучевой и глюкокортикоидной терапии, обычно локализуется под задней капсулой хрусталика .

Врожденные катаракты могут быть наследственными (домининтный тип наследования) или возникать во внутриутробном периоде в результате воздействия на плод различных инфекционных или токсических факторов. Врожденная катаракта - большая группа пороков развития глаз, сопровождающихся слепотой у детей. Приблизительно треть всех случаев являются семейными. Аутосомно-доминантная врожденная катаракта (ADCC - autosomal dominant congenital cataract; IADC - inhereted autosomal dominant cataract) является наиболее частой формой семейных форм катаракты в западном мире. Аутосомно-доминантная врожденная катаракта - генетически гетерогенное заболевание и к настоящему времени считается, что около 14 отдельных генов и 9 дополнительных локусов задействовано при данной форме катаракты.

Кристаллиновые гены кодируют структурные протеины хрусталика (альфа-, бета-, и гамма- кристаллины) и очевидно являются главными претендентами генов катаракты. В настоящее время выявлено, что аутосомно-доминантная врожденная катаракта сопряжена с мутациями в кристаллиновых генах - в альфа А-кристаллиновом гене (CRYAA), альфа B-кристаллиновом гене (CRYAB), бета В1-кристаллиновом гене (CRYBB1), бета В2-кристаллиновом гене (CRYBB2), бета В3-кристаллиновом гене (CRYBB3), бета A1-кристаллиновом гене (CRYBA1), бета A4-кристаллиновом гене (CRYBA4), гамма-C кристаллиновом гене (CRYGC), гамма-D кристаллиновом гене (CRYGD), гамма-S кристаллиновом гене (CRYGS), в гене BFSP2, в гене LIM2, в гене MIP, в гене PITX3, в гене PAX3, в гене коннексина 50 (CX50), в гене коннексина 46 (CX46).

Наиболее распространенная приобретенная катаракта - старческая катаракта, причины которой недостаточно выяснены. Полагают, что при старческой катаракте имеют значение нарушение тканевого дыхания и окислительных процессов, а также обеднение тканей витаминами С, В2, и аминокислотой - цистеином.

Приобретенная катаракта может быть обусловлена механическими повреждениями хрусталика, длительным воздействием каких-либо физических факторов (ультрафиолетового, инфракрасного, ионизирующего излучений). Вышеперечисленные воздействия приводят к развитию профессиональной катаракты.

Токсическая катаракта развивается в результате воздействия некоторых химических веществ (нафталина, ртути, динитрофенола, таллия, ртути и т.д.). Известны случаи развития катаракты вследствие приема больших доз сульфаниламидов. Причиной развития катаракты являются также эндокринные расстройства и нарушение обмена веществ.

Помутнение хрусталика является результатом биохимических нарушений, которые возникают в связи с повреждением его волокон. По локализации и морфологическим особенностям помутнения хрусталика катаракту разделяют на переднюю полярную, заднюю полярную, веретенообразную, слоистую или зонулярную, ядерную, кортикальную и полную. При врожденных катарактах встречаются все вышеперечисленные формы, при приобретенных - ядерная, кортикальная и полная. Среди старческих катаракт преобладает кортикальная форма. В ряде случаев помутнение локализуется в области заднего полюса хрусталика и напоминает чашу,так называемая чашеобразная катаракта.

См. Генетика катаракты