Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром - относительно частые состояния обусловлены авитаминозом В1 . В США ими страдают преимущественно больные алкоголизмом , но предрасполагают к ним и другие причины истощения и авитаминоза: постоянная рвота , голодание , гемодиализ , злокачественные новообразования , СПИД .

Этиология и патогенез. Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром обусловлены авитаминозом В1. Витамин В1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы , пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы . При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии . Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. У крыс с авитаминозом В1 при электронной микроскопии можно видеть морфологические признаки нейротоксического действия возбуждающих медиаторов: разрушение митохондрий, агрегацию хроматина и набухание нейронов с признаками дегенерации в ядрах промежуточного мозга. Дегенерацию нейронов можно приостановить введением антагонистов глутаматных NMDA-рецепторов .

Патологическая анатомия. Поражаются перивентрикулярные отделы промежуточного мозга , ствола мозга и верхняя часть червя мозжечка : участки мозга вокруг третьего желудочка , сильвиева водопровода и четвертого желудочка обесцвечены, в острых случаях иногда видны точечные кровоизлияния, для хронических случаев типична атрофия сосцевидных тел . Частые признаки - пролиферация эндотелия, демиелинизация, распад нейропиля и гибель части нейронов. Эти изменения в ряде случаев видны при МРТ ( рис. 380.2 ). Амнезию связывают с поражением медиодорсального ядра таламуса .

Клиническая картина. Классическая триада симптомов - офтальмоплегия , атаксия , спутанность сознания - имеется лишь в трети случаев. Большинство больных глубоко дезориентированы , апатичны , не способны к сосредоточению , иногда наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома . Без лечения могут развиться сопор и кома и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, паралич наружной прямой мышцы глаза (обычно двусторонний), расстройство содружественных движений глаз , изредка птоз . Атаксия (преимущественно абазия ) обусловлена сочетанием полинейропатии, мозжечковой и вестибулярной атаксии. Зрачки, как правило, не изменены, но на поздних стадиях болезни могут быть суженными .

При своевременном назначении тиамина в/в или в/м глазодвигательные расстройства быстро исчезают, стойким бывает лишь нистагм.

ЛЕЧЕНИЕ. Энцефалопатия Корсакова-Вернике - экстренное состояние. Срочно вводят тиамин , 50 мг в/в или в/м. Далее препарат в той же дозе вводят ежедневно до перехода больного на нормальный рацион. Тиамин необходимо ввести до глюкозы в/в, так как она может спровоцировать энцефалопатию Вернике либо молниеносную (кардиальную) форму бери-бери , а на начальной стадии этих состояний - утяжелить их. Поэтому, назначая больному алкоголизмом глюкозу в/в, обязательно надо сначала вводить тиамин.

Необходимо постоянно следить за функциями сердечно-сосудистой системы.

Корсаковский синдром - психопатологический комплекс, связанный с поражением мозга у больных алкоголизмом , вызванным авитаминозом В1 , и последствий операции на височной доле с целью лечения эпилепсии . При корсаковском синдроме страдают гипоталамус , сосцевидные тела и медиодорсальное ядро таламуса .

Поражение структур лимбической системы вызывает тяжелое нарушение памяти - корсаковский синдром. Для него характерны первичное нарушение памяти и отсутствие нарушений мотивации, внимания, речи, зрительно-пространственной ориентации и праксиса. При корсаковском синдроме всегда имеется двустороннее поражение лимбической системы.

Корсаковский синдром включает ретроградную амнезию и фиксационную амнезию .

Ретроградная амнезия - это потеря памяти на события, предшествовавшие заболеванию; при этом отдаленные события сохраняются в памяти лучше, чем недавние. Эта особенность, которая называется законом Рибо , объясняет, почему больные даже с очень тяжелой ретроградной амнезией не забывают событий своего детства.

Если больной, доставленный в приемное отделение, не помнит, кто он, но не забыл, что с ним было сегодня, - такое нарушение памяти почти наверняка не вызвано органическим поражением головного мозга.

Второе, наиболее тяжелое проявление корсаковского синдрома - фиксационная амнезия , или неспособность запоминать, хранить и воспроизводить новую информацию. У больного не нарушены сознание и мотивации, но он не может вспомнить, что было только что на обед или что происходило несколько часов назад. В остром периоде возможны конфабуляции - вымышленные и часто неправдоподобные воспоминания, которые заполняют провалы в памяти.

Больные с корсаковским синдромом не помнят и того, что они все забывают, и поэтому отрицают, что у них есть нарушения памяти. Больные с корсаковским синдромом почти всегда дезориентированы, особенно во времени. Правильная ориентация во времени и знание текущих событий исключают корсаковский синдром.

Для исследования памяти используют пробу с запоминанием слов. Список из 4-5 слов зачитывают вслух - до пяти раз или до тех пор, пока больной не воспроизведет все слова сразу после прочтения. Затем больной перед воспроизведением повторяет слова про себя в течение 1 мин. Правильное воспроизведение свидетельствует о мотивированности и достаточном уровне внимания, который позволяет удержать в памяти слова в течение 1 мин. Наконец, больного просят воспроизвести слова через 5-10 мин, в течение которых он выполняет другие задания. В этом случае требуется запомнить слова, удержать их и затем извлечь из памяти.

Больные с корсаковским синдромом не справляются с отсроченным воспроизведением и иногда даже забывают, что вообще должны были что-то запомнить.

При менее тяжелых расстройствах памяти больной не может вспомнить слова, но узнает их среди других слов - это означает, что пострадал в основном процесс извлечения из памяти.

Корсаковский синдром наблюдается при многих неврологических заболеваниях. Это опухоли ( клиновидной кости , заднего отдела мозолистого тела , таламуса , медиального отдела височных долей ), инфаркты мозга (в бассейне передней или задней мозговой артерии ), черепно-мозговая травма , герпетический энцефалит , синдром Вернике-Корсакова , лимбический энцефалит ( паранеопластический энцефалит с поражением лимбической системы ), дегенеративные деменции - болезнь Альцгеймера и болезнь Пика .

Общее для всех этих заболеваний - двустороннее поражение одной или нескольких лимбических структур.

Левосторонние поражения лимбической системы тоже могут вызвать нарушение памяти - но обычно преходящее.

В зависимости от причин и локализации поражения могут наблюдаться также дефекты полей зрения , нарушение движений глаз , мозжечковые расстройства . Но во многих случаях неврологические симптомы отсутствуют - иногда это приводит к ошибочному диагнозу психического заболевания и неправильному лечению больного с черепно-мозговой травмой или герпетическим энцефалитом .