Печень - основное место обмена аминокислот. Для синтеза белков
используются аминокислоты, образующиеся при метаболизме эндогенных (в
первую очередь мышечных) и пищевых белков, а также синтезируемые в самой
печени. Большинство аминокислот, поступающих в печень по воротной вене,
метаболизируются до мочевины (за
исключением разветвленных аминокислот - лейцина , изолейцина и валина ). Некоторые
аминокислоты (например, аланин ) в
свободном виде поступают обратно в кровь. Наконец, аминокислоты
используются для синтеза внутриклеточных белков гепатоцитов, сывороточных
белков и таких веществ, как
глутатион , глутамин , таурин , карнозин и креатинин . Нарушение метаболизма
аминокислот может привести к изменению их сывороточных концентраций. При
этом уровень ароматических аминокислот и
метионина , метаболизирующихся в печени, повышается, а разветвленных
аминокислот, используемых скелетными
мышцами , - остается нормальным или понижается.
Предполагают, что
нарушение соотношения этих аминокислот играет роль в патогенезе печеночной энцефалопатии , однако это не
доказано.
Аминокислоты разрушаются в печени при помощи реакций
трансаминирования и окислительного дезаминирования. При окислительном
дезаминировании из аминокислот образуются
кетокислоты и аммиак . Эти реакции
катализируются оксидазой
L-аминокислот . Однако у человека активность этого фермента низка, и
поэтому основной путь распада аминокислот следующий: сначала происходит
трансаминирование - перенос аминогруппы с аминокислоты на альфа-кетоглутаровую кислоту с
образованием соответствующей
альфа-кетокислоты и глутаминовой
кислоты , - а затем уже окислительное дезаминирование глутаминовой кислоты . Трансаминирование
катализируется аминотрансферазами
(трансаминазами) . Эти ферменты в большом количестве содержатся в
печени; они также обнаруживаются в почках, мышцах, сердце, легких и ЦНС.
Наиболее изучена АсАТ . Ее
сывороточная активность повышается при различных болезнях печени (например,
при острых вирусном и лекарственном
гепатитах ). Окислительное дезаминирование глутаминовой кислоты катализируется глутаматдегидрогеназой . Образующиеся в
результате трансаминирования
альфа-кетокислоты могут вступать в
цикл Кребса , участвовать в метаболизме углеводов и липидов. Кроме
того, с помощью трансаминирования в печени синтезируются многие
аминокислоты, за исключением незаменимых
аминокислот .
Распад некоторых аминокислот идет по иному пути: так,
глицин дезаминируется с помощью глициноксидазы . При тяжелом поражении печени
(например, обширном некрозе печени ) метаболизм
аминокислот нарушается, содержание их в крови в свободной форме повышается,
и в результате может развиться
гипераминоацидемическая аминоацидурия .