Основной особенностью строения нейронов является наличие многочисленных
нитей (нейрофибрилл)- и скоплений
вещества Ниссля, богатого РНК,
которое представляет собой группы параллельных цистерн зернистой
цитоплазматической сети и полирибосомы, располагающиеся по всей цитоплазме
клетки и в дендритах (отсутствуют в аксоне). Нейрофибриллы формируют в
клетке густую трехмерную сеть, они пронизывают и отростки.
Внутриклеточные включения, обычно выявляющиеся в нейронах с помощью
специального окрашивания и состоящие из скрученных или прямых нитевидных
структур ( нейрофиламентов ). Различные
по структуре и химическому составу нейрофибриллярные включения (клубочки)
встречаются при таких дегенеративных процессах, как болезнь Альцгеймера , прогресирующий
надъядерный паралич , кортикобазальная дегенерация , постэнцефалитический паркинсонизм и
др.
Нейрофибриллярные включения видны при серебрении, а при электронной
микроскопии имеют вид парных спирально скрученных нейрофиламентов в
цитоплазме. Эти нейрофиламенты образованы избыточно фосфорилированным
тау-белком
. В норме этот белок, вероятно, скрепляет и стабилизирует микротрубочки,
обеспечивающие перенос через цитоплазму нейронов клеточных органелл,
гликопротеидов и других образований. Способность тау-белка скреплять
микротрубочки отчасти объясняется
наличием у него нескольких фосфатных групп. Чрезмерное фосфорилирование
тау-белка нарушает его функцию.
Альцгеймеровские нейрофибриллы
структурно отличаются от отложений
бета-амилоида. Данные нейрофибриллы сформированы из закрученных фибрилл
фосфорилированного белка (tau) тау. В норме
функция этого белка состоит в стабилизации микротрубочек [Wisniewski, H.M., Narang, H.K., and Terry,
R.D. (1976)]. При патологии гиперфосфорилирование тау приводит к
разрыву его связи с микротрубочками
, что в конечном итоге ведет к дегенеративным процессам в нейронах.
См. Нейрофибриллярные
клубки
Ссылки:
1. Вещество Ниссля
2. Нейроны: общие сведения
3. Аполипопротеин E (Apo E): введение
4. Болезнь Альцгеймера: классификация и клинические и гистопатологические особенности
5. Деменция и болезнь Альцгеймера
6. Деменция и черепно-мозговые травмы
7. Кортикобазальная дегенерация
8. Офтальмоплегия надъядерная (Прогрессирующий паралич взора надъядерный, синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского))
9. Болезнь Нимана-Пика: общие сведения
10. БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА: ПАТОГЕНЕЗ
11. Болезнь Альцгеймера: патогенез, общие сведения
12. Комплекс боковой амитрофический склероз-деменция-паркинсонизм
13. Тельца Пика
14. Болезнь Альцгеймера: основные признаки и формы заболевания
15. БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА (БА, AD)
16. Болезнь Альцгеймера: роль генетических факторов, общие сведения
17. Болезнь Гентингтона: общие сведения